Aproximadamente metade dos pacientes com doenças malignas apresentavam comorbidades, sendo as doenças malignas gastrointestinais as mais prevalentes (12,9%), seguidas pelas hepatites virais crônicas B e C (8,6%). Este estudo apoia descobertas anteriores de que os hamartomas biliares nem sempre são congênitos, mas também podem ser adquiridos como resultado de inflamação viral causada pelas hepatites B e C [3]. Vale a pena notar, no entanto, que esta incidência mais elevada pode ser atribuída a um viés de seleção, uma vez que os indivíduos com doença hepática crónica têm maior probabilidade de receber imagens abdominais. Outros tratamentos aprovados pela Food and Drug Administration dos EUA devido à sua eficácia contra cancros das vias biliares, como o ivosidenib, também estão disponíveis no país, dando esperança à pequena população de pacientes com cancro das vias biliares. A febre recorrente pode de facto ser um sintoma de cancro das vias biliares, particularmente nos casos em que o cancro começou a metastatizar ou a espalhar-se para outras partes do corpo. Quando as células cancerígenas se espalham, podem perturbar o funcionamento normal dos órgãos e tecidos, provocando vários sintomas, incluindo febre.



Devido ao quadro clínico e laboratorial contínuo, para descartar que algum hamartoma tivesse sofrido alteração maligna ou que uma malignidade oculta estivesse presente entre as lesões hepáticas difusas. Os hamartomas dos ductos biliares, também conhecidos como complexos de Von Meyenburg, são ductos biliares císticos dilatados, que são remanescentes embriológicos que não involuíram durante o período de embriogênese. Geralmente são pequenos (menos de 5 mm) e apresentam-se como lesões múltiplas espalhadas por todo o fígado. Existe possível associação com transformação maligna; portanto, lesões suspeitas ou em evolução devem ser investigadas posteriormente para um diagnóstico definitivo. Esta atividade descreve a avaliação e o manejo de múltiplos hamartomas de ductos biliares e explica o papel da equipe interprofissional na melhoria do atendimento aos pacientes com essa condição. Os hamartomas dos ductos biliares são tumores benignos dos ductos biliares intra-hepáticos que podem produzir sintomas leves e anormalidades nos testes.

Hamartomas Do Ducto Biliar: Uma Revisão Sistemática

O colangiocarcinoma, também conhecido como câncer do ducto biliar, é a segunda forma mais comum de câncer de fígado. Afeta as células dos ductos biliares, um grupo conjuntivo de tubos que transferem a bile de e para vários órgãos, incluindo o fígado, a vesícula biliar e o intestino delgado. Embora os hamartomas não sejam cancerosos, há um pequeno risco de que eles possam se transformar e progredir para colangiocarcinoma (câncer do ducto biliar).

• Pacientes com sintomas sugestivos de malignidade devem ser investigados mais detalhadamente, conforme achados da revisão.
• Atualmente não existem diretrizes de tratamento padrão para hamartomas do ducto biliar e, embora essas malformações sejam clinicamente benignas, muitos pacientes foram submetidos a cirurgia.
• Na primavera de 2023, foi anunciado que uma doação de US$ 7,4 milhões da Canadian Cancer Society e dos Canadian Institutes of Health traria imunoterapia celular para pessoas com colangiocarcinoma.

Por esse motivo, se o seu médico considerar alguma lesão suspeita, ele provavelmente recomendará exames de imagem repetidos e, potencialmente, uma biópsia hepática. Embora os hamartomas de vias biliares não sejam incomuns, raramente são numerosos, difusos e sintomáticos, como no nosso caso. Mesmo assim, devem ser considerados no diagnóstico diferencial de lesões hepáticas multifocais. Independentemente do seu número e apresentação, os hamartomas das vias biliares devem fazer parte do diagnóstico diferencial, especialmente para qualquer pessoa que apresente possíveis metástases. O CA 19-9 não pode ser considerado um marcador confiável no diagnóstico diferencial entre hamartomas de vias biliares e metástases hepáticas. O controle dos sintomas pode ser alcançado com amitriptilina em caso de falha dos analgésicos convencionais. Na revisão clínica, um mês após a apresentação inicial, o paciente ainda apresentava dor e falta de apetite.

Colangiocarcinoma (câncer Do Ducto Biliar)

Pode ser difícil distinguir hamartomas benignos de doenças metastáticas no fígado. Um patologista que recebe a amostra para a congelação e não tem conhecimento desta entidade pode rotular a lesão como carcinoma metastático ou doença de Carolis. Entretanto, essas lesões não se comunicam com os ductos biliares e nenhum tratamento é necessário. Nesta análise, 122 dos 139 pacientes apresentavam algum tipo de imagem abdominal, enquanto os demais foram diagnosticados com base em dados de biópsia.



Mais de seis meses após o diagnóstico de hamartomatose hepática difusa, o paciente continuou apresentando dor no quadrante superior direito e testes de função hepática alterados com ALP elevada de 136 UI/L e γGT de 100 UI/L. Apesar da histologia mostrar um parênquima hepático normal, sem características de doença hepática além dos hamartomas difusos, foi realizado um exame hepático completo para excluir possíveis condições subjacentes, com resultados negativos. Assim, o paciente continuou em acompanhamento com diagnóstico de hamartomatose hepática difusa. Os hamartomas do ducto biliar são normalmente encontrados na biópsia, durante investigações radiológicas ou no exame macroscópico do fígado no intraoperatório. O significado clínico predominante é que sua aparência na ultrassonografia ou na tomografia computadorizada (TC) pode ser confundida como metástases hepáticas. Além disso, sua aparência macroscópica, tipicamente nódulos branco-acinzentados de 10 a 15 mm na superfície do fígado, também pode mimetizar metástases.7 Isso pode causar preocupações significativas quando se trata de um achado intraoperatório inesperado. Como os hamartomas do ducto biliar podem ser mal diagnosticados, é importante ser capaz de distingui-los com precisão e rapidez das metástases verdadeiras.

Diagnóstico

É necessária mais investigação em diversas áreas para identificar a melhor estratégia para gerir esta doença rara, com o objectivo final de prestar o melhor cuidado a estes pacientes. Uma dessas áreas é o desenvolvimento de diretrizes novas e aprimoradas para determinar o uso de abordagens invasivas versus não invasivas no tratamento de hamartomas do ducto biliar. Estas directrizes necessitariam de investigação adicional, incluindo estudos observacionais, séries de casos e inquéritos hospitalares sobre imagiologia, bem como dados sobre modalidades de imagiologia. As modalidades diagnósticas, o tipo de modalidade necessária para lesões benignas ou malignas em hamartomas das vias biliares e a especificidade de cada tipo de modalidade para as lesões a serem tratadas são fatores a serem levados em consideração.



Dada a natureza benigna da lesão, a vigilância regular não está indicada em indivíduos com hamartomas biliares estáveis. Isso economizaria dinheiro e eliminaria a necessidade de tratamentos invasivos.

Quando Consultar Um Médico

Cerca de 59% dos pacientes com método de tratamento registrado realizaram algum tipo de intervenção cirúrgica, sendo a mais prevalente a hepatectomia parcial. Antes do procedimento final, 42,7% dos pacientes que receberam tratamento cirúrgico fizeram biópsia. Além disso, 24,4% dos pacientes submetidos à intervenção cirúrgica foram diagnosticados com câncer, sendo o mais comum o colangiocarcinoma (14/20; 70%). Uma pequena proporção de casos (4,8%) apresentou lesões post-mortem, sendo dois indivíduos diagnosticados com câncer (2/7; 28,6%). Embora existam tratamentos disponíveis para o câncer do ducto biliar, ele pode não ser curável depois de se espalhar. Talvez pudéssemos mudar a última frase para “A consciência dos factores de risco pode contribuir para a detecção precoce, o que é vital para melhorar as perspectivas.


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